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Síndrome congênita de zika e outros defeitos congênitos

Este site é atualizado com frequência, no entanto, alguns conteúdos podem ser exibidos em inglês até que sejam traduzidos.

Síndrome congênita de zika

Um padrão distinto de outros defeitos congênitos, denominado "síndrome congênita de zika", foi constatado. A síndrome congênita do zika ocorre apenas em fetos e bebês infectados pelo zika vírus antes do nascimento e é identificada por cinco características:

  • Microcefalia grave, onde o crânio está parcialmente afundado
  • Tecido cerebral reduzido com padrão específico de danos ao cérebro, inclusive calcificações subcorticais
  • Danos à parte posterior do olho, inclusive cicatriz macular e mancha retiniana com pigmentação focal
  • Contraturas congênitas, como pé torto ou artrogripose
  • Hipertonia, limitando os movimentos corporais logo após o nascimento.

A infecção congênita do zika vírus também foi associada a outras anomalias, incluindo, entre outras, atrofia e assimetria cerebral, formação anormal ou ausência de estruturas cerebrais, hidrocefalia e transtornos da migração neuronal. Outras anormalidades incluem excesso e redundância da pele do couro cabeludo. Os resultados neurológicos relatados incluem hiperreflexia, irritabilidade, tremores, convulsões, disfunção do tronco encefálico e disfagia. As anomalias observadas no olho incluem, entre outras, mancha com pigmentação focal e atrofia coriorretiniana na mácula, hipoplasia do nervo óptico, sangramento e atrofia, outras lesões retinianas, colobomas de íris, glaucoma congênito, microftalmia, subluxação do cristalino, cataratas e calcificações intraoculares .

Microcefalia

Microcefalia é uma má formação congênita que resulta em diminuição do tamanho normal da cabeça para a idade e o sexo. O zika também foi associado a outros defeitos congênitos e condições neurológicas em crianças e adultos. Para bebês diagnosticados com microcefalia, o tamanho da cabeça está correlacionado com o tamanho básico do cérebro. Entretanto, essas medições não preveem consistentemente as sequelas em longo prazo. As sequelas neurológicas podem incluir convulsões, problemas de visão ou audição e deficiências de desenvolvimento. Os sintomas variam de acordo com a extensão da disrupção cerebral.

Existe atualmente consenso científico de que a infecção pelo zika vírus durante a gravidez é uma causa de microcefalia. Não sabemos se um recém-nascido que contrair a infecção pelo zika vírus próximo ao momento do nascimento desenvolverá microcefalia após o nascimento. Os bebês podem desenvolver microcefalia após o nascimento se o crescimento da cabeça diminuir ou não ocorrer. Não houve relatos de infecção pelo zika vírus próximo ao momento do nascimento resultando em microcefalia em bebês.

Diagnóstico de microcefalia

A microcefalia é diagnosticada quando o perímetro cefálico de um bebê é menor do que o esperado em comparação com bebês da mesma idade (ou idade gestacional) e sexo. Para a finalidade de avaliar um bebê quanto a possível infecção congênita pelo zika vírus, microcefalia é definida como a circunferência occipitofrontal menor que o terceiro percentil, com base em gráficos de crescimento padrão para o sexo, a idade e a idade gestacional ao nascer. Para que um diagnóstico de microcefalia seja feito, a circunferência occipitofrontal deve ser desproporcionalmente pequena em comparação com o tamanho do bebê, e não explicada por outras etiologias (por ex. outras distúrbios congênitos).

Diagnóstico de microcefalia

Diagnóstico Resultado de gravidez
Microcefalia congênita definitiva Para nascidos vivos: perímetro cefálico (PC) no nascimento menor do que o 3° percentil para idade gestacional e sexo OU, se o PC no nascimento não estiver disponível, perímetro cefálico menor que o 3° percentil para idade e sexo dentro das primeiras 2 semanas de vida.

Para nascimentos de natimortos e interrupções opcionais da gravidez: PC no nascimento menor do que o 3° percentil para idade gestacional e sexo.

Microcefalia congênita possível Para nascidos vivos: se o perímetro cefálico anterior não estiver disponível, o perímetro cefálico menor do que o 3° percentil para idade e sexo após 6 semanas de vida.

Para todos os resultados de gravidez: diagnóstico ou suspeita de microcefalia em ultrassom pré-natal na ausência de medições pós-natal do perímetro cefálico.

Tabelas para perímetro cefálico no nascimento

Idade gestacional Padrão de crescimento fetal do INTERGROWTH-21st para perímetro cefálico ao nascer
33 a 43 semanas Tabela de tamanho do bebê ao nascer e ferramenta para cálculo percentil do perímetro cefálico de bebês de 33 a 42 semanas
24 a 32 semanas Referências de tamanho de bebês de parto prematuro ao nascer e ferramenta para cálculo percentil do perímetro cefálico de bebês de 24 a 32 semanas
<24 semanas Padrões de crescimento fetal

Os padrões de crescimento fetal do INTERGROWTH-21st baseiam-se apenas em medições no útero. Padrões internacionais para medições ao nascer em bebês com menos de 24 semanas de gestação não estão disponíveis. Para a maioria das interrupções opcionais de gravidez e para muitos nascimentos de natimortos, medições de pós-natal precisas do perímetro cefálico não são possíveis.

Para um estudo comparativo de medições do perímetro cefálico no útero com medições obtidas após o nascimento, consulte: Melamed N, Yogev Y, Danon D, et al. Sonographic estimation of fetal head circumference: how accurate are we? Ultrasound Obstet Gynecol 2011;37:65-71.

No caso da infecção pelo zika vírus, o perímetro cefálico pode ser desproporcionalmente pequeno em comparação com o tamanho do bebê, e não explicado por outras etiologias. Veja mais informações sobre a infecção pelo zika vírus e microcefalia.

Medição do perímetro cefálico

As medições do perímetro cefálico (circunferência occipitofrontal ) devem ser feitas usando uma fita métrica que não possa ser esticada. A fita é envolta seguramente ao redor da circunferência mais ampla possível da cabeça, 1 a 2 larguras de dedo acima da sobrancelha na testa e na parte mais proeminente atrás da cabeça. O ideal é que a medição seja feita 3 vezes e a medição maior registrada arredondando-se para o 0,1 cm mais próximo. Pode ser útil pedir que o pai ou enfermeira segure os braços do bebê.

Embora as medições do perímetro cefálico possam ser influenciadas pela moldagem e por outros fatores relacionados ao parto, elas devem ser feitas no primeiro dia de vida, pois as tabelas de referência de perímetro cefálico no nascimento por idade e sexo mais comuns baseiam-se nas medições feitas antes das 24 horas de idade. O fator mais importante é que o perímetro cefálico seja cuidadosamente medido e documentado. Se a medição não for feita nas primeiras 24 horas de vida, o perímetro cefálico deve ser medido o quanto antes após o nascimento.

Imagem mostrando um bebê com perímetro cefálico típico, um bebê com microcefalia e um bebê com microcefalia severa.

Constatações oculares em bebês com infecção congênita pelo zika vírus

Foram relatadas anormalidades oculares em bebês com infecção congênita pelo zika vírus com e sem microcefalia ou outras anomalias do sistema nervoso central. As constatações oculares informadas envolviam as partes anterior e posterior do olho. Entre bebês com possível infecção congênita pelo zika vírus, as anormalidades oculares estruturais mais observadas envolvem a mácula e o nervo óptico.

As constatações na mácula mais observadas incluem

  • Mancha com pigmentação focal
  • Atrofia coriorretiniana.

As constatações do nervo óptico mais comuns incluem

  • Hipoplasia do nervo óptico
  • Sangramente do nervo óptico
  • Atrofia do nervo óptico.

Outras constatações relatadas em bebês com infecção congênita pelo zika vírus incluem, entre outras

  • Outras lesões da retina: hemorragia sub-retiniana, hipopigmentação, tortuosidade vascular, terminação anormal dos vasos, dilatação vascular focal
  • Glaucoma congênito
  • Colobomas de íris
  • Microftalmia
  • Catarata
  • Subluxação do cristalino
  • Calcificação intraocular.

Embora a maioria das anormalidades oculares tenha sido relatada em bebês com microcefalia, anormalidades oculares foram encontradas em bebês sem microcefalia ou outras constatações do sistema nervoso central. Portanto, é fundamental que todos os bebês com possível infecção congênita pelo zika vírus sejam avaliados e recebam os acompanhamento recomendados.

A orientação provisória do CDC para a avaliação e monitoramento de bebês com possível infecção congênita pelo zika vírus recomenda um abrangente exame oftalmológico em até um mês após o nascimento para todos os bebês com evidência laboratorial de infecção congênita pelo zika vírus ou constatações em exame físico compatíveis com a síndrome congénita do zika.

Se houver  preocupação com a falta de acompanhamento do bebê, a orientação provisória do CDC recomenda exame oftalmológico abrangente antes da alta hospitalar para bebês de mães que tiveram exposição ao zika vírus durante a gravidez e não fizeram teste para o zika ou não têm resultados de testes disponíveis.

Recursos clínicos

Vídeo informativo sobre o zika

Medição do perímetro cefálico das crianças: um vídeo informativo para profissionais de saúde


Medição do perímetro cefálico

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